Юля не была на пожаре, не проливала на себя кипяток и даже не находилась под палящим солнцем несколько часов подряд. Тем не менее около 90% ее кожи оказалось поражено ожогом. Причина самая неожиданная: девушка хотела решить проблему с акне и начала применять ретиноиды. В итоге в тяжелом состоянии с диагнозом «синдром Лайелла» она месяц провела в реанимации, а с последствиями болезни ей приходится разбираться и годы спустя.
«Видимый результат лечения появился уже через месяц. А с ним — и побочки»
Для начала выясняем: проблемы с кожей были всегда?
— До 17 лет у меня была идеальная кожа, ни одного прыщика. Проблемы начались после поступления в университет и переезда от родителей. Все как и у других молодых людей, вырвавшихся на свободу: чипсы, сосиски в тесте, фастфуд, газировка и другие радости жизни. В этот период у меня и начали появляться прыщи. Их было немного, но они были очень глубокими и болезненными и оставляли после себя рубцы. Причем появлялись на самых видных местах — обычно на щеках, и их было никак не замаскировать косметикой, — рассказывает героиня.
Как вспоминает Юля, еще тогда она в первый раз забила тревогу. Врачи успокаивали и назначали «болтушки» — лекарственные смеси для борьбы с кожными заболеваниями. Правда, они совсем не работали и только сушили кожу. Сейчас она уверена: с проблемой нужно было бороться изнутри.
Спустя четыре года вопрос решился сам собой. Идеальным с точки зрения качества кожи Юля называет период беременности и кормления. Правда, тогда ее беспокоил другой нюанс: кожа постоянно чесалась. Ей даже поставили диагноз «зуд кожи беременных». Но она уверена: это была аллергия.
— Проблема с акне вернулась, когда мне было около 28 лет. Но она была уже не такой острой. У меня мог появиться один прыщ на лице, но огромный, очень глубокий, со стержнем, который проходил в течение года.
По словам Юли, она снова начала искать своего специалиста. Косметологи то советовали снова вернуться к «болтушкам» или пройти курс очищения кишечника, то предлагали другие не слишком традиционные методы.
Тогда девушка решила обратиться к врачу-дерматологу. Он и назначил ей тот самый препарат. Речь про системный ретиноид (производное витамина A) для лечения тяжелых форм акне. Ей как раз поставили диагноз «акне с образованием келоидных рубцов». Если погуглить препарат, сразу же появится напоминание: «Использование сопряжено с рядом рисков и требует строгого врачебного контроля».
Перед началом приема Юля сдала общий анализ крови — больше никаких исследований не было. Ретиноиды она не только наносила на кожу, но и принимала внутрь в виде капсул с постепенным увеличением дозировки.
— Когда я уже позже анализировала ситуацию, меня смутило, что я говорила, что аллергик, но никто не обратил на это внимания. А у меня есть аллергия, в том числе на морковь, в которой содержится витамин A.
Эффект от лечения девушка заметила довольно быстро, буквально через месяц: перестали появляться новые высыпания и начали угасать старые. Правда, не обошлось без тех самых побочных эффектов: сухости кожи, глубоких трещин на губах, выпадения волос. Через полгода волосы после каждого прикосновения оставались в руках буквально клочьями. Юля забила тревогу и пошла к косметологу, чтобы сделать плазмолифтинг в кожу головы. По ее собственному признанию, любых инъекций в лицо она как опасалась тогда, так продолжает опасаться и сейчас.
К тому, что произошло дальше, мы вернемся чуть позже. А пока обозначим: к тому моменту Юля уже принимала на постоянной основе противосудорожное средство и антидепрессанты. В подавленном психологическом состоянии она тоже подозревает ретиноиды — этот пункт также есть в списке побочек.
— Это вообще очень опасный препарат. Если применять его во время беременности, он вызывает особенности развития плода. Меня предупреждали, что нельзя рожать в течение двух лет после его использования.
О таком феномене, как «ретиноидные дети», мы подробно рассказывали весной.
Но вернемся к нашей истории. Юля упоминает: есть небольшая вероятность, что к тяжелым последствиям ее привело сочетание препаратов или использование вместе с ними плазмолифтинга, — но основой в любом случае были ретиноиды.
«Глаза открывали специальными инструментами, потому что веки могли срастись»
Через сутки после плазмолифтинга у Юли отекли глаза, а уже на следующий день она практически не могла их открыть. Появилась мелкая красная сыпь, которая распространялась сверху вниз по всему телу. Позже точки слились воедино и превратились в самые настоящие ожоги. Температура поднялась до 40.
— Помню, как лежала на диване и уже не могла подняться. Вызвала скорую, она приехала, но мне сказали, что это обычная аллергическая реакция, нет поводов волноваться. Когда меня увидела няня моего ребенка, она сказала: нужно срочно вызывать скорую снова. Видимо, выглядела я очень плохо.
Юля решила посоветоваться с педиатром своего сына. Та подтвердила опасения. Вторая скорая после уговоров все же отвезла Юлю в больницу — сначала в инфекционную, потом девушка попала в отделение гастроэнтерологии, а уже оттуда — в реанимацию.
— К тому моменту глаза у меня уже практически не открывались. Сделать это можно было только с помощью пальцев. Мне было очень плохо. Было тяжело дышать. Как я потом узнала, у меня был ожог трахеи, всех слизистых оболочек носа, глаз, рта. Естественно, в гастроэнтерологии помочь мне с этим не могли.
Но с диагнозом определились: синдром Лайелла. Иначе болезнь называется «токсический эпидермальный некролиз». Это одно из самых тяжелых заболеваний аллергической природы, которое считается крайне опасным для жизни. По сути, организм воспринимает свои кожные покровы как инородные и «сжигает» их. У Юли ожогами третьей степени было покрыто 90% поверхности кожи.
— Когда меня уже везли в реанимацию, я позвонила мужу. Он на тот момент был не в Беларуси и не поверил своим ушам, ведь пару дней назад все было в полном порядке. Еще на стрессе говорил: «Какая реанимация? У нас через два дня вылет в Дубай!»
Но, конечно, поездке не суждено было состояться. Юля вспоминает, что ей становилось только хуже. Не открывались уже не только глаза, но и рот из-за распухших губ. Специальными офтальмологическими инструментами ей раскрывали веки, чтобы они не срослись (такое может произойти после сильного ожога). Но форма глаз в будущем все равно изменилась: до болезни они были гораздо больше. Для консультации в реанимацию приглашали комбустиологов — специалистов ожогового отделения.
— Такой процент ожогов считается несовместимым с жизнью. Но мне это никто не озвучивал. А я сама даже мысли не допускала, что не выживу. Муж сам окружил меня невероятной заботой и попросил весь персонал относиться ко мне мягче. Действительно, меня очень поддерживали, ласково обращались, приходили просто поболтать. До сих пор благодарна каждому. Я помню всех медицинских работников поименно, но особенно мне запомнилась одна медсестра, которая работала в первой половине дня и, уходя, всегда заходила ко мне, чтобы поддержать и помочь.
Юле перебинтовали все тело. Как она может шутить спустя время, тогда она выглядела в точности как мумия. Каждый день сразу несколько человек спонжами смачивали бинты.
— Сначала было ощущение, как будто тебя погружают в прорубь: очень холодно. А потом бинты сушили с помощью специальных фенов, и казалось, что все тело сковывают в цепи.
Все время в реанимации Юля была в сознании. И, как она сейчас сама вспоминает, практически не спала из-за сильнейшей боли. Ее уровень она оценивает на 10 из 10 и сравнивает с «варкой в кипящем масле». Полноценно уснуть ей удавалось только под препаратами.
— Поменять бинты нужно было примерно на 10-й день. Их не просто снимали — отдирали вместе с кожей. И через эту процедуру мне пришлось пройти несколько раз. Правда, во второй раз их уже отмачивали в специальной ванне. Помимо прочего, мне делали переливание крови и плазмаферез (процесс очищения крови, который можно сравнить с «фильтрацией» от вредных веществ. — Прим.). А еще кололи антибиотики: любая инфекция для меня была смертельно опасной. Моему мужу прямо сказали, что я не выживу. Никто из врачей не верил в положительный исход. Но сам муж не готов был сдаваться.
«Когда я впервые себя рассмотрела, расплакалась»
Спустя месяц Юлю перевели в отделение аллергологии, где она провела еще несколько недель.
— Боль в теле начала стихать, когда сняли бинты. Но ведь были обожжены еще слизистые. Было больно пить, есть. Первые 10 дней в реанимации меня кормили только через капельницы, потом начали давать желеобразные отвары. Даже супчики есть было больно. Я тогда весила 45 килограммов. Как я поняла, что очень худая? Мне было больно лежать на кровати, потому что косточки упирались в матрас. Я была настолько слабой, что пришлось заново учиться ходить, и каждый шаг давался мне с трудом.
По словам Юли, все это время ее кожа продолжала выглядеть обваренной. В относительно нормальное состояние она пришла только год спустя. Но полного восстановления после болезни не наступило до сих пор.
Так, и сейчас нашу героиню мучат боли в глазах. В них не выделяется естественная смазка — их нужно регулярно закапывать, а по вечерам закладывать специальную мазь. Юля сравнивает состояние с постоянным ощущением песка в глазах. Они быстро устают, краснеют, появилась сильная светобоязнь — без солнцезащитных очков на улицу Юля старается не выходить. Кстати, врачи прогнозировали сначала полную, а потом частичную утрату зрения, но, к счастью, ошиблись: зрение у Юли — почти единица.
— Зрение возвращалось постепенно. Сначала я практически ничего не видела, потом могла различать день и ночь, какие-то силуэты, яркие цвета. Только месяцев через семь я смогла полноценно видеть.
Что еще в списке ограничений? Естественно, не может быть и речи ни о каком загаре. А еще — о непроверенных косметических средствах. На теле осталось множество рубцов, но в обычных обстоятельствах они незаметны, а, например, после сауны начинают проявляться на коже. За счет бинтов кожа сошла практически равномерным слоем — чем-то процесс напоминал лазерную шлифовку, которую используют в качестве косметической процедуры.
Еще одно последствие перенесенной болезни — хронический бронхит и ринит. Кашель и насморк остались с Юлей на всю жизнь. А еще у нашей героини поражены ногти на руках и ногах. Они «сгорели» вместе с кожей и восстановлению не подлежат.
— А у вас были переживания, связанные с внешностью?
— Конечно! Глаза выглядели просто ужасно. Офтальмологи старались мне помочь, вернуть зрение и кололи гормональные препараты под глаза. В итоге под ними образовались такие отекшие колбаски — настоящие малярные мешки (в будущем, чтобы их убрать, Юле пришлось сделать пластическую операцию. — Прим.).
А еще после гормональной терапии мое лицо стало лунообразным. Я весила 45 килограммов, была очень худой, но с непропорционально большим круглым лицом. Когда я впервые смогла себя рассмотреть, расплакалась. У меня не было волос, не было ногтей, не было нормальных глаз, мешки огромные, отекшее лицо синюшно-бордового цвета. Это было страшно. Ни о каких фото в тот период не может быть и речи.
Когда я наконец увиделась с сыном (ему было шесть лет), он меня испугался и даже не захотел обнять. А уже потом, когда я водила его на кружки, он говорил: «Мамочка, ты меня отведи, но сама туда не заходи, пожалуйста».
Узнаем: а что насчет акне? После полного обновления кожи проблема действительно исчезла. Правда, она снова вернулась пять лет спустя — теперь высыпания Юля регулирует только изменением питания.
— Но я знаю, что тот самый препарат очень эффективный. И даже среди моих знакомых есть те, кому он помог. Наверное, мой случай можно отнести к исключениям.
Уже после болезни Юля сдала анализ на панель аллергенов. Список оказался внушительным: например, почти все фрукты (яблоки, груши, сливы, черешня, вишня, алыча и другие фрукты с косточками), цветение ольхи и березы. Она признается, что и сейчас в подсознании есть страх, что все может повториться.
Аллерголог: «Такой побочный эффект встречается реже чем раз на 10 тыс. случаев»
С просьбой подробнее рассказать про синдром Лайелла мы обратились к врачу — аллергологу-иммунологу медицинского центра «Гравита» Ольге Громаде. По словам доктора, за свою 20-летнюю практику она встречала всего три-четыре таких случая. Все дело в том, что это настолько тяжелые пациенты, что большинство из них попадают сразу в реанимационные отделения, так как требуют очень тщательного ухода, как больные после ожогов высокой степени. На прием к аллергологу они обычно приходят, когда кожа восстановилась, для дальнейшей реабилитации и выяснения основной причины болезни и рисков возникновения аллергии в будущем.
— Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) — это тяжелое кожное заболевание, которое называют синдромом Лайелла в честь доктора, описавшего его основные симптомы. Все начинается с лихорадки и развития ярких багровых пятен, которые быстро сливаются друг с другом, с последующей отслойкой кожи в виде пузырей и образованием обнаженных болезненных очагов после их самопроизвольного вскрытия. Процент поражения кожи при синдроме Лайелла достигает более 30.
— Что может послужить катализатором?
— Основными факторами, вызывающими синдром Лайелла, являются некоторые группы лекарств и инфекционные агенты — вирусы и бактерии. Они способны вызвать нарушение в работе иммунной системы, когда организм начинает вырабатывать антитела особого класса, которые атакуют структуры кожных тканей, вызывая их отторжение.
Преимущественно эта болезнь — удел молодых активных людей, чаще болеют женщины.
У пожилых людей иммунная система не в такой активной фазе и не всегда способна в избытке синтезировать такого вида антитела.
К группам лекарств, чаще вызывающих синдром Лайелла, относят противосудорожные препараты, сульфаниламиды, ацетилсалициловую кислоту, некоторые группы антибиотиков. Из инфекционных агентов это стафилококк и герпетическая инфекция, вирус Эпштейна — Барр. Однако синдром Лайелла может быть и идиопатическим, то есть без определенной причины.
— А ретиноиды могут стать причиной болезни?
— Ретиноиды — это производные витамина A, используемые для лечения акне тяжелой степени. Для этих препаратов описано очень много побочных эффектов, отмеченных еще в процессе регистрации. Помимо прочего, в инструкции указан и ТЭН как крайне редкое побочное явление с неуточненной частотой, то есть реже чем 1:10 000 случаев. Эти препараты и до настоящего момента проходят клинические исследования. Редкие явления врачи отсылают в Республиканский центр испытаний и экспертиз, заполнив специальную форму, чтобы такой случай был известен компании-производителю.
— В чем главная опасность синдрома Лайелла?
— Кроме того, что это вызывает резкую боль у пациента, открытые раны после вскрытия пузырей являются входными воротами для инфекций и возможного заражения крови с исходом в тяжелое осложнение — сепсис. Большие эрозивные дефекты на коже приводят к потере влаги, снижению объема крови, нарушению работы почек и сердца. При плохом и длительном заживлении кожи образуются рубцы, что может привести к развитию контрактур (нарушению подвижности суставов) из-за снижения эластичности кожи.
Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объема оказанной медицинской помощи.
Средний уровень летальности — 25−30%, в тяжелых случаях может достигать 65−70%.
У людей, перенесших такое заболевание, развивается повышенная тревожность. В их дальнейшей жизни прием любых лекарств, любая инфекция могут восприниматься как потенциальный фактор для аллергической реакции. Поэтому грамотно подобранная реабилитация должна включать в себя четкий план по восстановлению работы всех органов и систем, а также работу с психологом.